Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is een auto-immuunziekte voor weeskinderen Patiënten met EBA lijden aan chronische ontstekingen, blaarvorming en littekenvorming op de huid en slijmvliezen. De huidige behandelingsopties zijn gebaseerd op niet-specifieke immunosuppressie, wat in veel gevallen niet leidt tot een remissie van de behandeling.
Wat is epidermolysis bullosa en hoe wordt het veroorzaakt?
Oorzaken van epidermolysis bullosa
EB wordt veroorzaakt door een defect gen (genmutatie) dat de huid kwetsbaarder maakt Een kind met EB kan het defecte gen hebben geërfd van een ouder die ook EB heeft. Of ze hebben het defecte gen geërfd van beide ouders die gewoon "dragers" zijn maar zelf geen EB hebben.
Hoe behandel je epidermolysis bullosa Acquisita?
Medicijnen die worden gebruikt om EBA te behandelen, zijn onder meer orale corticosteroïden (zoals prednison), ontstekingsremmende middelen (zoals dapson of colchicine) en medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (zoals als azathioprine of cyclofosfamide).
Wat doet epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) is een groep van zeldzame ziekten die een fragiele, blaren huid veroorzaken. De blaren kunnen verschijnen als reactie op lichte verwondingen, zelfs door hitte, wrijving, krassen of plakband.
Wat is epidermolysis bullosa behandeling?
Behandeling is gericht op het voorkomen van blarenvorming, het verzorgen van blaren en de huid, het behandelen van voedingsproblemen die voortkomen uit blaren in de mond of slokdarm en het beheersen van pijn.
