Ongeconjugeerde hyperbilirubinemie treedt op met verhoogde bilirubineproductie veroorzaakt door vernietiging van rode bloedcellen, zoals hemolytische aandoeningen, en aandoeningen van verminderde bilirubineconjugatie, zoals het syndroom van Gilbert.
Wat is de meest voorkomende oorzaak van ongeconjugeerde hyperbilirubinemie?
Hyperbilirubinemie bij kinderen is meestal niet-geconjugeerd en wordt meestal veroorzaakt door problemen met de stabiliteit en overleving van rode bloedcellen of door defecten in het bilirubine-conjugerende enzym UGT Daarentegen aandoeningen die resulteren in geconjugeerde hyperbilirubinemie worden meestal veroorzaakt door intrinsieke leverdisfunctie.
Wat is de oorzaak van ongeconjugeerd bilirubine?
Niet-geconjugeerde hyperbilirubinemie kan het gevolg zijn van verhoogde productie, verminderde conjugatie of verminderde leveropname van bilirubine, een geel galpigment geproduceerd uit hemoglobine tijdens de vernietiging van erytrocyten. Het kan ook van nature voorkomen bij pasgeborenen.
Welke ziekte is geassocieerd met ongeconjugeerde hyperbilirubinemie?
Bij Crigler-Najjar-syndroom is geelzucht duidelijk bij de geboorte of in de kindertijd. Ernstige ongeconjugeerde hyperbilirubinemie kan leiden tot een aandoening die kernicterus wordt genoemd, een vorm van hersenbeschadiging die wordt veroorzaakt door de ophoping van ongeconjugeerd bilirubine in de hersenen en zenuwweefsels.
Wat zijn de pathologische oorzaken van langdurige ongeconjugeerde hyperbilirubinemie?
Onder andere pathologische oorzaken die samenhangen met langdurige hyperbilirubinemie zijn urineweginfectie (UTI), congenitale hypothyreoïdie en hemolyse. Dit onderzoek is dus gedaan om de verschillende oorzaken van ongeconjugeerde geelzucht bij pasgeborenen te kennen.
