De alomtegenwoordige vorm (ALAS1) komt tot expressie in alle weefsels, inclusief de lever De erytroïde-specifieke vorm (ALAS2) komt alleen tot expressie in erytroïde cellen (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Hoewel heem in alle cellen wordt gesynthetiseerd, wordt ongeveer 85% geproduceerd in het beenmerg en het grootste deel van de rest in de lever.
Waar wordt protoporfyrine gevormd?
Twee oxidatiestappen gekatalyseerd door CP-oxidase en protoporfyrinogeenoxidase (PPOX) leiden tot de vorming van protoporfyrine IX in het binnenste mitochondriënmembraan tegenover de matrix.
Waar worden porfyrines gevonden?
Porfyrinen zijn alomtegenwoordig in biologische systemen. Ze zijn het actieve centrum in hemoglobine en chlorofyl. Ze maken ook deel uit van de cytochroom P-450-enzymsystemen die niet alleen aanwezig zijn in de lever van hogere organismen, maar ook in microbiële organismen.
Waar wordt heem geproduceerd?
Heme-synthese vindt plaats deels in de mitochondriën en deels in het cytoplasma Het proces begint in de mitochondriën omdat een van de voorlopers alleen daar wordt gevonden. Aangezien deze reactie gedeeltelijk wordt gereguleerd door de concentratie van heem, is de laatste stap (die het heem produceert) ook mitochondriaal.
Is protoporfyrine hetzelfde als porfyrine?
Het belangrijkste verschil tussen porfyrine en protoporfyrine is dat porfyrine een groep aromatische chemicaliën is die vier gemodificeerde pyrroolsubeenheden heeft die met elkaar zijn verbonden, terwijl protoporfyrine een derivaat is van porfyrine dat heeft propionzuurgroepen.
