Persistente polyklonale B-cellymfocytose (PPBL) is een zeldzame goedaardige ziekte met chronische lymfocytose van polyklonale oorsprong, voor het eerst beschreven in 1982, die vaker voorkomt bij vrouwelijke rokers van middelbare leeftijd. Dit zijn meestal milde lymfocytose en zijn meestal symptoomvrij of vertonen niet-specifieke symptomen zoals vermoeidheid.
Zijn B-cellen polyklonaal?
Polyklonale B-celrespons is een natuurlijke manier van immuunrespons die wordt vertoond door het adaptieve immuunsysteem van zoogdieren. Het zorgt ervoor dat een enkel antigeen wordt herkend en aangevallen door zijn overlappende delen, epitopen genaamd, door meerdere klonen van B-cellen.
Wat is polyklonale B-celpopulatie?
Persistente polyklonale B-cellymfocytose (PPBL) is een zeldzame aandoening die vooral vrouwen van middelbare leeftijd treft en die in verband wordt gebracht met roken. Het wordt gekenmerkt door de aanhoudende expansie van CD27+IgM+IgD+ B-cellen, de aanwezigheid van circulerende tweekernige lymfocyten en verhoogde IgM-serumspiegels.
Wat leidt tot polyklonale activering van B-cellen?
Omgekeerd kan polyklonale activering worden geactiveerd door micro-organismen om de gastheerspecifieke immuunrespons te vermijden door B-celklonen te activeren, die niet-micro-organismespecifieke antilichamen produceren.
Kan lymfoom polyklonaal?
Bij de helft van onze patiënten was de populatie van Reed-Sternberg-cellen polyklonaal; in de andere helft werden monoklonale of gemengde celpopulaties gevonden. Correlatie met het klinische stadium suggereert dat polyklonale ziekte van Hodgkin zich kan presenteren als een wijdverbreid lymfoom.
